了解更多胸腺相关知识,可以更好的知道自身是否适合通过胸腺手术来治疗重症肌无力,这期带大家了解胸腺病变相关知识。同时,2024年1月27日“给力中国行”-重症肌无力多学科康复工作坊·重庆站的讲题中有《胸腺与重症肌无力》相关分享。
正常的 CT
胸腺密度
胸腺的检查可以通过普通 CT 平扫或加强 CT 的影像学进行。在 CT 检查中,正常的胸腺密度一般表现为:
1)在 6-19岁人群中胸腺的 CT 密度与肌肉相同或稍高,CT值约为 30Hu。
2)由于随年龄增加腺体遂渐消失而代之以脂肪,所以从青春期至 25岁期间,以前外凸的外缘变得扁平或内陷,CT值比肌肉低。
3)25 岁后胸腺进一步萎缩,不再能见到明确的软组织密度的胸腺结构,但可见在较丰富的脂肪背景上软组织密度岛,萎缩的速度和程度因人而异。在 83% 的小于 50 岁的人群中还可见正常胸腺。
4)此后前纵隔完全脂肪化,但大部分人还可见到密度稍高于脂肪的残存的纤维性胸腺框架。
胸腺病变的 CT 表现
1)非肿瘤病变
◎胸腺增生
◎胸腺淋巴样(滤泡性)增生
◎胸腺囊肿
2)肿瘤病变
◎胸腺上皮细胞肿瘤:胸腺瘤
◎胸腺非上皮性肿瘤
A 胸腺淋巴瘤
B 胸腺类癌
C 胸腺脂肪瘤
D 纵膈生殖细胞瘤
胸腺病变的类别
1)胸腺增生
胸腺增生有真性胸腺增生,和胸腺滤泡性增生:
A、胸腺真性增生
胸腺弥漫性增大,但是组织结构仍维持正常,两缘对称,呈光滑的不分叶的外形,CT 值与正常者相似。但胸腺的大小超过了同一年龄段正常的上限,不涉及任何病理性质的胸腺改变。
胸腺真性增生常常见于机体遇到各种应激事件,免疫处于较大的挑战时期,比如肿瘤的化疗、放疗,皮质醇激素治疗,烧伤等应激事件,以后部分患者可恢复到正常大小。
真性增生常合并内分泌异常,如特发性甲状腺肿、格雷病(甲状腺中毒)和肢端肥大症(注:一种罕见病)。
B、胸腺淋巴样(滤泡性)增生
是指胸腺淋巴滤泡增生,主要表现为髓质扩大,淋巴细胞增生,伴生发中心形成。胸腺的大小可以正常也可能增大。因此,影像学上诊断胸腺淋巴样增生有一定的限度, 常常是在重症肌无力患者行胸腺切除术中发现并诊断的。
这类增生易发于青壮年,多为 15-35 岁女性。65% 左右的重症肌无力患者显示有淋巴滤泡性胸腺增生。它也被称为自家免疫性“胸腺炎”,较真性胸腺增生多见。
据报道,在患重症肌无力并经病理证实有胸腺增生的病人中,25-50% 的病例在CT上显示胸腺的大小正常;如有增大,则可表现为弥漫性增大,使原本略为内陷的胸腺外缘变为隆突,有的则出现局灶性结节甚至大到 5cm的肿块。
C、胸腺囊肿
胸腺囊肿不多见,可为先天或后天获得性,根据病理组织学将胸腺囊肿分为三类:
◎先天性胸腺囊肿:颈部胸腺囊肿最常见于 3-8 岁儿童;纵膈胸腺囊肿多见于成人。大多没有症状,偶然在查体中或者因囊肿变大有压迫症状,出现如胸闷不适、胸痛行 X 线检查时被发现。
◎获得性胸腺囊肿:常见原因为感染,在免疫缺陷病毒感染的无症状的患者中可发生巨大的多房性囊肿。
◎囊性胸腺肿瘤:胸腺肿瘤囊性变。后天性的在手术后可复发、可伴有胸腺瘤或胸腺癌等肿瘤,或者因与邻近的组织粘连而在术中被误认为侵袭性肿瘤。后天性胸腺囊肿表现为边缘欠清楚、密度不均匀、单房或多房的囊性肿块,以多房者多见。
2)胸腺瘤
胸腺瘤是一种少见的上皮性肿瘤,来源于胸腺上皮细胞,主要由比例不同的上皮细胞和淋巴细胞构成。
A、胸腺上皮细胞肿瘤:胸腺瘤
胸腺瘤约占成人前纵膈肿瘤的 20%,是成人前纵膈常见的原发肿瘤,多发于 40 岁以上患者,没有性别的差异。
15% 的重症肌无力患者伴有胸腺瘤,而 30-50% 的胸腺瘤患者会合并重症肌无力。
胸腺瘤的病理特征为其在组织学上起源于胸腺的上皮性和淋巴细胞性成份,因而常按其上皮细胞和淋巴细胞的比例而分类。以上皮细胞为主的胸腺瘤预后最差。
B、胸腺非上皮性肿瘤
◎胸腺淋巴瘤:
原发于胸腺的淋巴瘤较为少见,临床中一半以上都是淋巴瘤侵及胸腺。以结节硬化型、女性多见,原发与继发鉴别困难。
◎胸腺类癌:
胸腺类癌是一种较罕见、分化良好的神经内分泌肿瘤。平均发病年龄为 40 岁,男性发病率为女性的 3 倍。患者通常表现为内分泌紊乱,如 Cushing 综合症 (25%–40%),MENII综合症(20%)。切除后易复发。
病理上,胸腺类癌表现为巨大肿块,直径范围 6-20cm, 平均 11cm。大约 50%的病灶有包膜,多数包膜完整。胸腺类癌常侵及邻近的纵膈和其他胸内结构,它们常转移到局部淋巴结、皮肤、肾上腺和骨骼,也见有报道转移到肺、胸膜、颅脑和肾脏。大约 50% 的病人在发现时已经有侵袭或者转移病灶。
胸腺类癌在影像学上缺乏特异性,不易与侵袭性胸腺瘤鉴别,需要结合临床才能确诊。
◎胸腺脂肪瘤
胸腺脂肪瘤是前纵膈少见肿瘤,混合了脂肪、胸腺上皮和淋巴组织,占胸腺肿瘤的 5%,可发生在任何年龄段,没有性别倾向。胸腺脂肪瘤一般预后良好,手术切除后不复发。体积通常较大,典型胸腺脂肪瘤 CT 扫描表现为前纵膈巨大肿块,其内可见脂肪、纤维分隔、正常胸腺组织。
◎纵膈胸腺生殖细胞肿瘤
纵膈生殖细胞肿瘤是最常见的性腺外的生殖细胞肿瘤。多见于儿童和青少年。80% 左右为良性,其中良性畸胎瘤占大部分。
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信息来源 | 爱力康复手册
