重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，临床上以波动性肌无力为主要特征。MG作为一种慢性疾病，需长期治疗和管理。2024年6月14日-16日，第六届中国重症肌无力大会于北京顺利召开。会议期间，医脉通有幸邀请到北京协和医院管宇宙教授就“重症肌无力患者的诊疗和管理”相关问题进行专访，现将精彩内容整理如下，以飨读者。
北京协和医院 •北京协和医院神经科主任医师，教授，博士生/博士后导师 •中华医学会神经病学分会肌电图学组副组长 •国家神经肌肉病/周围神经病规范诊疗中心专家委员会委员 •神经外科分会肌电图与电生理监测学组委员 •国际临床神经电生理联盟（IFCN）中国分支秘书 •中国医师协会神经内科医师分会电生理委员会副主任委员 •北京医学会电神经分会委员 •神经病学分会免疫学组委员 •主笔和参与多项中国神经肌肉疾病指南撰写，担任多个杂志审稿人 医脉通：诊疗标准化对重症肌无力患者的管理有重要意义，请您谈谈在临床中应如何做到诊疗标准化？ 首先，建议MG患者于专科门诊，即神经科就诊，因为神经科医生能够准确判断波动性肌无力的病理。其次，新斯的明试验的剂量要标准，因为很多患者对小剂量新斯的明反应不够。最后，抗体检测建议使用国际标准，即在国外已经上市的放射免疫沉淀法。临床诊断中做到以上三点，可使90%的MG患者得到准确诊断。 在MG规范化治疗方面，需在治疗初期给予患者足剂量的药物（如激素或免疫抑制剂药物需达到规定剂量），以使患者的症状得到有效控制后，才可开始递减药物剂量。由于MG是一种慢性自身免疫性疾病，需要长期管理，因此药物剂量递减过程需缓慢进行。对于在半年或一年内快速停药的大部分患者，疾病可能会再次复发。 医脉通：由于一些重症肌无力患者会合并其他疾病，可能增加患者管理难度，请您谈谈在管理有合并症的重症肌无力患者时要特别注意些什么？ MG作为一种慢性疾病，其常见的合并症包括高血脂、高血糖、高血压等。对于这部分患者，在管理时要求对两种疾病同时进行控制，且我国目前上市的部分药物对MG合并高血脂、高血糖、高血压患者是安全的。对于需进行外科手术的一些合并症，建议在MG病情得到稳定控制的情况下再进行，因为在MG病情未得到稳定控制时进行手术或引起其他感染，会加重MG。所以，MG及其合并症需同时进行治疗。 医脉通：多学科管理目前已逐渐应用到重症肌无力等疾病管理中，除了药物治疗外，您认为还应关注哪些方面以优化患者管理？ 首先，作为MG慢性病的医生，要有长期随访观念；而MG患者即使在疾病稳定状态下，也需定期检测疾病恢复情况、以及定期监测药物副作用情况。其次，神经科要与内分泌科、内科、外科等多学科合作管理，以监测MG患者血糖、血压、骨代谢等慢性病，并在发生老年肿瘤、心脏病等问题时，做到及时转诊。避免因患者存在MG而不敢用药，反而增加患者疾病严重程度。所以，当MG患者合并多种其他专科疾病时，完全可同时进行治疗。最后，MG患者除遵循医嘱用药外，心理支持、社会支持对于患者的疾病康复也至关重要。
