给力中国行多学科康复工作坊第二十场，邀请到四川大学华西医院周红雨教授团队做科普讲座，以下内容是周红雨教授为病友们整理出来的病友们经常提的问题，小编整理一部分出来，了解更多可以到云鹿学院观看回放。

愿每一位重症肌无力患者与疾病和平相处

哪些人群更容易患病？

重症肌无力可以在任何年龄发作，但发病年龄呈双峰分布，患者在十几岁和20多岁时达到第一高峰，其中女孩和女性的数量超过男性，在50多岁和60多岁的患者中第二高峰，其中男性多于女性。

女性患者总体上多于男性患者，MuSK抗体亚型女性具有明显优势。

约13%的重症肌无力患者合并自身免疫性疾病。甲状腺疾病是最常见的，其次是类风湿性关节炎。约10%的重症肌无力患者可能伴有胸腺瘤。

临床医生怎么判断的？

多达85%的患者有眼部症状，因此眼肌无力，导致不同程度的复视、上睑下垂和闭眼无力。

肌无力有波动性，持续或重复性体力活动时加重，休息时改善；可能在数周或数月内进展，通常在病程中加重和缓解的表现。

约15%的患者可见明显的延髓无力，构音障碍、鼻音、吞咽困难、唾液控制不佳、咀嚼困难和颈部无力。

重症肌无力患者通常没有感觉或疼痛症状、肠道或膀胱功能障碍

重症肌无力的病程，有多久?

重症肌无力往往会发展，尤其是在最初几年，因此建议在开始时使用免疫制剂积极治疗，然后逐渐减量；

大约三分之二的眼肌型进展为全身型，其中约80%在第一年内发生，90%在前3年内发生；

难治性重症肌无力约占全身性重症肌无力患者的10%，与病程后期的复发加重有关；

如果患者病情稳定则尽量减少免疫抑制，同时观察复发和加重。大约一半的患者可能通过低剂量免疫治疗达到缓解或症状轻微

应谨慎地完全停止免疫治疗，因为只有约10%的患者在免疫治疗后可能达到完全稳定的缓解。

溴吡斯的明应该如何使用？

溴吡斯的明是重症肌无力对症治疗最常用的乙酰胆碱酯酶抑制剂，通常在轻度病例中单独使用，在更严重的病例中与免疫抑制剂联合使用。

每次给药后30至60分钟起效，持续时间为3至6小时。如果存在吞咽困难，应在饭前30分钟服用。

溴吡斯的明剂量可滴定至每日240至360mg，但副作用在较高剂量下更常见，过量可能导致无力加重，诱发危象；

如果每天需要超过240mg，则需要进行免疫治疗。一旦通过免疫治疗能控制症状则大多数患者就不需要急性服用溴吡斯的明；

最常见的副作用是胃肠道，如腹部绞痛、稀便和肠胃胀气。心动过缓、支气管痉挛、出汗增加、流泪过多、肌肉抽搐和痉挛等。

何时应使用激素

皮质类固醇可帮助几乎所有重症肌无力亚型患者，且超过80%的患者显著改善。

轻度至中度症状的门诊患者泼尼松龙每日20mg开始，每1-2周增加10mg，直至每日约60mg；逐渐减量至低剂量（如每日5-7.5mg）维持；低剂量泼尼松龙治疗的长期风险被认为是最小的；

皮质类固醇治疗后出现显著改善，可开始减量。减量应该缓慢的，通常高剂量治疗数周后开始。激素减量通常为每月剂量减少约5至10mg。

谁应该接受胸腺切除术？

胸腺切除术适用于所有胸腺瘤患者

全身性重症肌无力；AChR抗体阳性；症状发作后5年内。

50岁或以下的成年患者，胸腺切除术可能会改善临床结局，并有利于最低限度的药物治疗。

65岁以上的患者，风险是获益比较差

没有重要证据支持MuSK抗体阳性重症肌无力患者切除胸腺

对“三重血清阴性”（无AChR、MuSK或LRP4抗体）的全身型重症肌无力患者建议行胸腺切除术。

眼肌型患者在所有药物治疗效果不佳情况下建议行胸腺切除术。

如何预防、识别和治疗肌无力危象？

预防肌无力危象的关键是持续控制疾病（包括坚持药物治疗方案和谨慎停药免疫抑制剂）和避免触发因素或诱发因素。

患者深吸气、然后在随后的呼气时以常规说话速度（每秒约1次）开始数数，直到他们需要再次呼吸、一次呼吸无法数到20表明明显的呼吸无力

如果肺活量低于20mL/kg一般需紧急入院治疗。

肌无力危象管理

应积极行人工辅助呼吸、包括正压呼吸、气管插管或气管切开、气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压；

应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；

同时给予甲基强地松龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白；

积极控制并发症及各种感染。

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