以延髓肌无力为首发症状的重症肌无力患者常常会出现以上部位的肌肉任何一处或多处受累,表现为运动性的构音障碍。例如,肋间肌和膈肌受累时会导致肺活量减少从而缩短发音时间、声音停顿或变弱且呈叹息样;喉部的肌肉受累导致声带不能完全内收和外展,发声时声门关闭不全,发生漏气而使声音表现为漏气声;甲杓肌和环甲肌受累导致音调降低;腭咽肌受累导致腭咽关闭不全,表现为开放性鼻音。
在疾病的康复期,患者可以通过做口颜面操来帮助肌力的提升:
(1)深呼吸2次,然后发“衣”音,并尽量把声音拉长;稍作休息,深呼吸2次,尝试用一口气从1 数到10;稍作休息,再深呼吸2次,唱出“do re mi fa so”五个音,以上练习重复3次。
(2)口唇运动,先张大嘴巴发“啊”音,稍作放松,然后做吹口哨的口形向左右移动;再次闭紧嘴唇,心中数1到10?;最后用下唇覆盖上唇,用力把上唇向下拉,然后放松。以上练习重复3次。
(3)伸舌运动,即把舌头尽量伸出口腔外后再缩回口中;然后把舌尖尽量伸向鼻尖再伸向下巴;再次用舌尖舔嘴唇一圈,先顺时针后逆时针;最后做空吞咽动作5次。以上练习重复3次。
(4)下颌的练习:先用力咬紧牙关再张开嘴巴;然后用力咬紧牙齿,心中数1到10后放松;再次手平放在下颌,一边慢慢地张开口,一边用手顶住下颌,跟下颌对抗用力;最后将下颌向左右两边摆动,夸张地做嘴咀嚼食物时的动作。以上练习重复3次。
患者也可以通过做日常训练来帮助肌力的提升:
呼吸训练——基础训练
(1)调整体位,首选坐姿,躯干正直,双肩水平,头保持正中位。
(2)口、鼻呼吸分离:患者平稳的由鼻吸气,然后从口缓缓呼出。
(3)主动控制呼气:呼气时尽可能长时间发“s”“f”等音。
(4)增加呼吸气流训练:用哨子、气球、呼吸训练三球仪等物品引导呼吸。
克服鼻化音
鼻音构音是由于软腭运动减弱,腭咽部不能适当闭合将非鼻音发成鼻音,可采用引导气流通过口腔的方法,如吹气球、哨子等来集中和引导气流;或采用推撑疗法,让患者双手放在桌面上用力下推,在用力的同时发“啊”音促进颚肌收缩和上抬;也可以发舌根音“卡”来增强软腭肌力。
韵律训练
对于缺乏抑扬顿挫和重音变化而表现出音调单一以及节律异常的患者,可用电子琴等乐器让患者随音的变化训练音调的音量,对于节律的训练,可使用节拍器设定不同的节律和速度,让患者随节奏发音纠正节律。
出声读
患者控制音量出声读,家属在旁矫正错误读音,从字、词到句再到段,朗读内容逐渐增多。
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