2月26日下午，2023重症肌无力国际公益论坛“后新冠时期重症肌无力管理的中国经验”议题中，首都医科大学宣武医院神经内科主任医师、博士生导师李海峰教授发表了《重症肌无力的治疗: 从治疗达标到免疫稳态》的主题演讲。
李海峰
以下根据李海峰教授发言整理编辑：（详细内容请观看直播回放）
01MG治疗的基础和个体化需求
重症肌无力是抑制性疾病，包括胸腺瘤和不伴胸腺瘤，MuSK抗体和乙酰胆碱受体，乙酰胆碱受体是有破坏机制的，它将突触后膜的机制破坏，阻滞乙酰胆碱受体受体结合，导致功能障碍。抗体去除后，通过突触后膜的修复以及乙酰胆碱受体的再生得到缓解，MuSK抗体是不破坏后膜的抗体，在抗体去除后，传导功能恢复。
重症肌无力治疗是跟发病机制紧密联系在一起的，围绕着胸腺相关的免疫反应，即使没有胸腺参与情况下，实际上也会出现自身免疫反应，比如MuSK抗体阳性。
如图所示，不同患者需要个体化病程，第一个阶段诱导改善症状，第二阶段维持缓解恢复稳态，个体化病程包括这几种，第一种起病较慢，自发缓解趋势和治疗以后快速改善，第二种是起病缓慢，治疗后改善有限，减量以后复发，第三种是起病急进展快，激素难以加量或者增加后难以改善。再就是难治性的，无法改善，反复加重，产生不良反应。
MG的治疗达标
重症肌无力的治疗达标是从1901年到1910年兴起，传统治疗方法以渐进式疗法为核心，治疗达标以生活质量为核心，疲劳试验是否正常，是否维持一定时间，是否免疫治疗，是否使用AChEI来评测的，治疗达标是个完整体系，患者经过了诱导改善、改善达标、治疗达标三个过程。
03MG的治疗策略与治疗达标
在重症肌无力病症前端进行胸腺切除，快速诱导后使用小剂量激素加免疫制剂持续，使激素减低，更好更早的达到mm，激素小于5毫克，EFT是MG取得良好预后的独立影响因素，不需要用太大剂量激素，但需要用快速起效疗法不断诱导患者缓解，前期成本高，但效果较快，能维持稳定最好，以IVMP为基础的EFT疗效更佳。
快速达标能快速改善症状，改善患者生活质量，诱导免疫反应更稳，减少复发，让后续手术更安全，大约15~20%的患者在早起自发缓解和有自愈倾向，大约10%的人既往起效迅速且容易减量者，是不需要快速达标的。
04MG的个体化达标治疗路径
起病缓慢，自发缓解趋势和治疗后快速改善的患者，仅需激素或免疫抑制剂。
起病缓慢，治疗后改善有限，减量后复发的患者，需用渐进式策略+激素+免疫抑制剂。
起病急进展快，激素难以加量或增加后难以改善，需用快速起效策略，EFT后降级。
复发后进展快，激素难以加量或增加后难以改善，需用快速起效策略。EFT后降级。
无法改善。反复加重，不良反应，需用快速起效策略，维持强免疫抑制治疗。
重症肌无力治疗是连续性过程，首先改善达标，在改善维持基础上把激素减下来，同时维持达标。
05MG的免疫稳态
06免疫稳态基础：活动性+监测
免疫状态活动性与抗体水平是平行的关系，神经肌接头生理过程决定抗体水平下降，通过严重程度的稳定变化，同时通过PIS和严重程度的两个稳定变化、抗体水平筛选出免疫稳态。
总结：通过定期测评和监测获得最大改善与不良反应之间的平衡：合理的度就是达标。治疗达标，使患者获得良好生活质量，治疗达标，并维持免疫稳态。
说明：以上根据李海峰教授在论坛中的发言整理，可能存在内容不全面，出现错误与差异，请以李海峰教授直播发言内容为准（可观看直播回放），敬请谅解！
您还可以在这些地方找到我们：
新浪微博：@爱力重症肌无力关爱中心
抖音：爱力关爱中心
