615重症肌无力关爱日
做好日常管理 健康不延期
2023年6月15日是第十个重症肌无力关爱日，也是北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心（简称“爱力关爱中心”）成立十周年。值此特别之日，爱力关爱中心携手中、西医领域神经内科专家医生，带来“做好日常管理，健康不延期”主题直播。截止6月16日，本次科普直播累及观看人数32w+人次。
直播会议主持人由爱力关爱中心项目专员张焱担任。出席本次直播活动的还有复旦大学附属华山医院神经内科主治医师罗苏珊、中国中医科学院广安门医院针灸科/脑病科主任医师朱文增，重症肌无力病友代表/爱力关爱中心传播专员李欢。
会议开始由主持人张焱介绍了爱力关爱中心的基本情况，向爱心医生、病友和家属们问好并欢迎。接着，大家共同观看了视频《岁月有力》，初步了解了老年重症肌无力患者的疾病体验与心理需求。
罗苏珊教授为大家进一步介绍了重症肌无力的分型及常见症状。总的来说，重症肌无力分为眼肌型、延髓型和全身型，症状可累及全身，包括肌肉无力、吞咽困难、吐字不清等，严重者甚至会出现胸闷、呼吸困难的危象。并且，重症肌无力具有易疲劳、晨轻暮重的特点。
罗教授还指出，与其它类似疾病，如颈椎病、运动神经元病、周围神经病等相比，重症肌无力的特点在于眼外肌受累。如果没有眼睑下垂或视物重影的症状，仅有肢体乏力，并且这种肢体乏力持续了数月、乃至数年的，可能并不是重症肌无力。此外，重症肌无力一般不会出现肢体麻木、肌肉萎缩，有相关症状者应及时到神经内科进行鉴别检查。
对于重症肌无力的发病机制，罗教授解释到，人体的每一块肌肉都是由中枢支配的，而中枢向肌肉发出的信号就是由神经递质——乙酰胆碱来传递。自身反应性淋巴细胞分泌自身抗体，阻断了信号的传递，从而导致活动无力、困难的症状。可见，重症肌无力其实是一种自身免疫性疾病。由于神经递质的传递是脉冲式的，所以重症肌无力的症状具有波动性，容易受各种外界因素的影响，比如休息后缓解、遇冷缓解等。
朱文增教授从中医角度出发，告诉大家重症肌无力在中医归属“痿证”，大多是由于平素脾胃虚弱或久病伤脾，导致气血运化不足，受纳失常，肌肉筋脉失于濡养，故而发病。少部分患者是由于先天禀赋不足或者劳倦伤身，肾阳不足以温煦脾阳而发病，称为脾肾阳虚型。在中医五行理论中，肺生金，脾生土，脾为肺之母。因此，若脾胃功能过分虚弱，则肺部呼吸功能易受影响，出现胸闷、呼吸困难等症状。
对于重症肌无力是否会遗传，罗教授表示，重症肌无力有一定的遗传易感性，但并非家族性遗传病，大家不用太过担心。
顺着这一话题，罗教授向大家介绍了儿童重症肌无力的治疗策略。临床上约95%的儿童患者为眼肌型重症肌无力，症状较轻，对于无眼球活动障碍的患儿，可能单用溴吡斯的明即可见效。对于眼球活动受限的患儿，则需要小剂量激素治疗，从而维持日常生活、学习的能力。一些队列研究也提示他克莫司可能对激素不耐受的患者有益。尽管现有的单抗类药物仅适用于全身型重症肌无力患者，我们期待未来，儿童患者可以从单抗获益，减少激素治疗的副作用。
随后，朱教授为大家解读了不同临床表现给重症肌无力患者带来的不同影响。例如吞咽障碍可能导致饮水呛咳、流涎，眼肌型患者可能由于复视而不能驾驶车辆，全身型患者可能因肌肉无力而摔倒等等。对于前面提到的眼肌型患儿的治疗，朱教授表示临床上中医治疗收效良好，也受到了家长们的青睐。部分老年患者考虑到骨折的风险，也会采取中医治疗。
作为爱力关爱中心传播专员，一名5年重症肌无力患者，李欢用自己的亲身经历向大家展现了重症肌无力对学习、生活的影响。从长发到短发，从上铺到下铺，从曾经的800米第一名到不能独立站起……由于感冒，李欢发生过两次重症肌无力危象，在ICU中度过了数十个煎熬的日夜，在身体和心理上都遭受了重创。
罗教授就着李欢的分享为大家介绍了重症肌无力危象的概念与应对方法。
轻者可以通过家庭氧疗维持呼吸功能，重者需要及时到医院接受呼吸机或插管治疗，为后续治疗提供有利条件。罗教授告诉大家，患病后或者发生危象后经过治疗是可以痊愈的。危象就好比一次“涅槃重生”，能够警醒患者和家属，更加重视病情变化，规范用药。
主持人张焱谈到自己曾因妊娠导致重症肌无力的病情加重，孩子也出现了一过性重症肌无力的情况。对此，罗教授表示自身免疫病因妊娠加重是较为常见的，通常发生在孕早期或产后1-3个月内。女性患者可以通过充分的小剂量激素治疗来预防，在妊娠期和哺乳期都是安全有效的，不应轻易减量或停药。预防新生儿一过性重症肌无力的发作，同样也需要孕妇维持稳定的免疫治疗。
对于激素治疗副作用较大的问题，朱教授解释到，中医认为激素属补阳药，应当使用滋阴降火的中药来与之拮抗。对于吞咽障碍的症状，临床上运用针灸治疗效果显著，不少患者通过针灸摆脱了鼻饲管。朱教授认为，在重症肌无力发作期症状较重时，仍然需要西医治疗作为基础支撑，待症状缓解时，再引入中药、针灸作为辅助，帮助患者减少激素用量，避免副作用。
谈到重症肌无力对寿命的影响，朱教授也给大家吃了一颗定心丸：只要坚持正规治疗，重症肌无力基本不影响寿命。疾病对工作、生活、学习的影响也会越来越小，和正常人无异。
很多重症肌无力患者担心危象导致死亡，罗教授特别提示，出现脖子很酸，头垂、抬不动，胸闷的症状，很有可能是危象前状态，大家一定要警惕。
面对近期二阳频发，患友们人心惶惶的现状，罗教授给到的建议是：坚持规范用药，积极预防危象。朱教授从中医角度出发，建议患友们可以适当进行八段锦、太极等中医功法锻炼。
朱教授还介绍了重症肌无力患者在日常健康调养和生活起居方面的注意事项。重症肌无力患者没有特殊的饮食禁忌，平时可以多用黄芪泡水，或者用山药做菜等，同时要注意营养均衡，饮食适度。此外，应避免过度劳累，保持规律作息。罗教授对药物禁忌进行了补充，提醒患者在服用肌松药时避免饮酒。
最后，会议在两位教授和主持人每人一句祝福中圆满结束！做好日常管理，健康不延期~
说明：以上内容根据罗苏珊教授、朱文增教授直播发言整理，可能存在错误与差异、内容不全面等，请以两位教授直播发言为准。敬请谅解！
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