在重症肌无力的病程中，重症肌无力危象是一个极其严峻且需要高度警惕的状况。大约15% - 20%的全身型肌无力患者会遭遇肌无力危象，而且多集中发生在病程的前2 - 3年。值得注意的是，三分之一经历过危象的患者还会出现反复危象，其中5%为难治型，这给患者的生命健康带来极大威胁 。然而，很多人可能并不清楚，在危象真正发生之前，其实身体会发出一些“预警信号”。若能及时识别这些信号，对于预防危象的发生、降低其带来的危害至关重要。

若以下症状新发或加重的时间≤ 2周，则可视为危象前状态的“预警征”：

感染：当患者需要使用抗感染治疗时，这就可能是一个危险信号。感染会导致身体的免疫反应加剧，而重症肌无力患者本身免疫系统就处于异常状态，感染很容易成为诱发危象的导火索。比如常见的呼吸道感染，会使得患者呼吸负担加重，进而影响呼吸肌的功能，而呼吸肌一旦受累，就可能迅速发展为呼吸衰竭，引发危象。

反呛或吞咽困难：吞咽时食物或饮料反流呛入鼻腔，或者吞咽能力不足，进食后出现咳嗽。吞咽功能与咽喉部肌肉的正常运作密切相关，重症肌无力患者的咽喉肌受累后，吞咽功能就会受到影响。一旦发生反呛，食物或液体进入气道，不仅可能引发肺部感染，还会直接阻碍呼吸，导致呼吸困难，这是危象前非常明显的一个信号。

咳嗽咳痰无力：咳嗽咳痰是身体排出呼吸道分泌物的重要方式。重症肌无力患者如果出现咳嗽咳痰无力，意味着呼吸道内的分泌物无法有效排出，容易造成痰液淤积，堵塞气道，引发肺部感染，进一步加重呼吸负担，成为危象发生的潜在因素。

构音不清：说话时明显带有鼻音或舌音，听者理解困难。构音是由口腔、舌头、咽喉等多部位肌肉协同完成的，重症肌无力患者的这些肌肉无力时，就会导致构音障碍。构音不清不仅影响患者的交流，也反映出咽喉部及相关肌肉的功能异常，这种异常可能逐渐蔓延至呼吸肌，引发呼吸问题。

垂头征：颈部肌群无力导致头下垂。颈部肌群负责维持头部的正常位置和活动，当颈部肌群受累出现无力时，就会出现垂头征。这一症状表明患者的肌肉无力已经从四肢等部位向躯干部位发展，全身肌肉的受累程度在逐渐加重，需要引起高度重视。

下颌低垂：咀嚼时间较长后出现下颌低垂、闭口困难。下颌的正常运动依赖于咀嚼肌的正常功能，重症肌无力患者咀嚼肌受累，长时间咀嚼后肌肉疲劳，就会出现下颌低垂的现象。这不仅影响进食，也反映出肌肉无力的情况在恶化，可能会进一步影响呼吸相关肌肉。

面肌乏力：无法闭唇及鼓腮。面肌是面部表情和一些基本功能的执行者，面肌乏力说明患者的面部肌肉已经受到重症肌无力的影响。虽然面肌乏力本身可能不会直接导致危象，但它是疾病进展的一个标志，提示患者病情可能在加重，需要密切关注。

呼吸费力：查体可发现由于膈肌乏力而出现的反常呼吸、呼吸浅快等。呼吸是维持生命的基本功能，呼吸费力直接反映出呼吸肌的受累情况。膈肌是主要的呼吸肌之一，当膈肌乏力出现反常呼吸和呼吸浅快时，表明呼吸功能已经受到严重威胁，随时可能发展为呼吸衰竭，这是危象前最为关键的预警征之一。

当患者出现危象前状态“预警征”时，必须接受严密评估与监测。评估内容包括生命体征，如体温、血压、心率、呼吸频率等，这些指标能够直观反映患者的身体基本状况；常规吞咽功能及呼吸功能评估，通过专业的检查方法判断吞咽和呼吸功能的受损程度；MG - ADL评分或QMG评分，这两种评分系统可以量化患者的肌无力严重程度，为后续治疗提供参考；血气分析则能了解患者体内的氧气和二氧化碳水平，判断呼吸功能是否正常，有无酸碱平衡紊乱等。根据评估结果，医生会及时调整治疗方案，以快速缓解症状，防止病情进一步进展。

一旦判定患者处于重症肌无力危象前状态，应尽快启用快速起效治疗：

抗体清除治疗：包括丙球冲击、血液净化或FcRn拮抗剂等治疗。丙球冲击可以通过调节免疫系统，迅速改善患者的症状；血液净化能够直接清除体内的致病抗体和炎症因子，减轻免疫反应对身体的损害；FcRn拮抗剂则通过阻断相关受体，减少抗体的产生和作用，从而达到治疗目的。

AChR抗体阳性难治性MG患者：可考虑启动补体抑制剂治疗。补体系统在重症肌无力的发病机制中起着重要作用，对于AChR抗体阳性的难治性患者，补体抑制剂可以抑制补体的激活，减轻免疫损伤，缓解症状。

MuSK抗体阳性患者：推荐血液净化治疗。MuSK抗体阳性的重症肌无力患者病情往往较为复杂，血液净化治疗可以有效清除体内的抗体和毒素，改善患者的病情，但同时也需要注意评估血液净化治疗可能带来的风险。

重症肌无力危象前状态患者恢复后建议前3个月每月随访1次，之后如病情稳定可每3 - 6个月随访1次。通过定期随访，医生可以及时了解患者的病情变化，调整治疗方案，预防危象的再次发生。

除了危象相关内容，重症肌无力的临床表现与诊断、免疫治疗以及胸腺切除手术等方面也是患者和家属需要了解的重要知识。

MG的典型临床表现为肌无力，可累及眼肌、咽喉肌、四肢肌及呼吸肌，存在晨轻暮重、症状波动的特点。例如，很多患者早上起床时症状较轻，能够正常活动，但随着一天的劳累，到了傍晚或晚上，肌无力症状会明显加重。MG的诊断依靠典型的临床表现、药物实验、电生理和血清抗体的检测。同时，胸腺CT、甲状腺功能和风湿免疫指标的检测必不可少。胸腺与重症肌无力的发病密切相关，通过胸腺CT可以了解胸腺是否存在病变；甲状腺功能异常可能会影响重症肌无力的病情，所以检测甲状腺功能有助于全面评估患者状况；风湿免疫指标的检测则可以排除其他可能导致类似症状的风湿免疫性疾病，避免误诊。诊断MG需要与很多疾病相鉴别，如Lambert - Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、多发性肌炎等，这些疾病可能也会出现肌无力等类似症状，但发病机制和治疗方法与重症肌无力不同，准确鉴别对于制定正确的治疗方案至关重要。

在免疫治疗方面：

糖皮质激素：作为治本之药，疗效持久而强大，但使用时忌剂量过大，忌快速减量和加量，需密切监测副作用。糖皮质激素通过抑制免疫系统的过度反应，从根本上治疗重症肌无力。然而，大剂量使用可能会导致一系列严重的副作用，如骨质疏松、高血压、高血糖、感染风险增加等；快速减量或加量则可能引起病情反弹或不稳定，所以必须在医生的严格指导下规范使用。

免疫抑制剂：同样是治本之药，起效慢而疗效持久，是糖皮质激素最佳的合作伙伴，也需密切监测副作用。免疫抑制剂可以调节免疫系统，与糖皮质激素联合使用，能够增强治疗效果，减少糖皮质激素的用量，从而降低其副作用。但免疫抑制剂也有自身的副作用，如肝肾功能损害、骨髓抑制等，所以在使用过程中要定期检查肝肾功能、血常规等指标。

生物制剂：治本之药，起效慢而疗效持久，是糖皮质激素和免疫抑制剂疗效不佳或者不能耐受副作用时的最佳替代品，大部分为针剂，需要皮下注射或者静脉注射。生物制剂通过特异性作用于免疫系统中的特定靶点，精准治疗重症肌无力。虽然生物制剂副作用相对较小，但价格较为昂贵，且需要严格按照医嘱使用，定期进行注射。

溴吡斯的明/血液净化/丙种球蛋白：治标之药，立竿见影，持续时间短，忌盲目加量，可以应用于急救治疗。溴吡斯的明通过抑制胆碱酯酶的活性，增加神经肌肉接头处乙酰胆碱的浓度，迅速改善肌无力症状；血液净化和丙种球蛋白在危象发生时或病情急性加重时，可以快速缓解症状，但它们并不能从根本上治愈疾病，所以不能盲目加大剂量使用。

胸腺切除手术是治疗重症肌无力有效手段之一。胸腺瘤相关MG及药物控制不佳的AChR -全身型MG应尽早行胸腺切除术。胸腺切除需在患者病情相对稳定，能够耐受手术的情况下进行，建议行扩大范围切除术。因为胸腺在重症肌无力的发病机制中扮演着重要角色，切除胸腺可以去除异常免疫反应的源头，从而改善病情。同时，要提高对术后肌无力危象预防和评估意识，术后多学科管理也非常重要，通过多学科协作，如神经内科、胸外科、康复科等，能够减少症状波动及MG复发，提高患者的生活质量。

讲题分享 （更多直播精彩内容观看直播回放）

- 冯慧宇：中山大学附属第一医院神经科ICU主任、主任医师《重症肌无力的免疫治疗》

- 冯黎：中山大学附属第一医院神经科ICU副主任医师《重症肌无力的临床表现与诊断》

- 王海燕：中山大学附属第一医院神经科ICU副主任医师《重症肌无力危象的识别与处理》

- 陈裴：中山大学附属第一医院神经科主治医师《胸腺切除术在重症肌无力的应用》

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